真性紅(hóng)血球增生(shēng)症會(huì)引發中風(fēng)在≤₹ ≠于血液中的(de)紅(hóng)血球數(shù₩$ ↓)量增加，造成血液的(de)黏稠度上(shàng)升，引起血管內(nèελi)血液流速度緩慢(màn)，進而促進血栓形成的(de)風(fēng) 險。
某60歲男(nán)性因為(wèi)左半邊肢體(tǐ)突然間(jiā÷≈n)無力，被診斷為(wèi)急性中風(fēng)住σΩ院治療。病人(rén)自(zì)述覺得(de)不(bù)解，自(zì)己平常φ'≈→并沒有(yǒu)抽煙(yān)喝(hē)酒，也(yě)≤✘沒有(yǒu)糖尿病和(hé)高(gāo)♥♥血壓等病史，日(rì)常生(shēng)活也(yě)無異狀¥Ω∞←，每年(nián)公司都(dōu)有(yǒu)安排抽血定期健康檢查，印象中也(yě) β 沒有(yǒu)大(dà)問(wèn)題，為δ♦(wèi)什(shén)麽會(huì)發生(shēng)中風(fēng)呢(ne)？
血紅(hóng)素異常上(shàng)升檢查發¥<γ現(xiàn)是(shì)骨随造血幹細胞突變
專家(jiā)說(shuō)明(míng)，仔細評估病人™©λ¥(rén)之前的(de)健康檢查報(bào)告，發現(xiàn)病人(rén)在近(jì≤§¶n)5年(nián)都(dōu)有(yǒu)血紅(hóng)素上(shàng)升的(≈β ™de)現(xiàn)象，而且越來(lái)越高(gāo)，最近(jìn)1次血紅(hóng)素已經®σ÷接近(jìn)20g/dL 。但(dàn)病人(rén)表示™∑¥之前都(dōu)有(yǒu)去(qù)捐血，捐血中心也(yě)沒有(yǒu)不(bù)讓他(tā↑♣∞)捐血啊！所以這(zhè)個(gè)問(wèn)題應該還(∑↔≠hái)好(hǎo)吧(ba)？
專家(jiā)發現(xiàn)，因為(wèi)病人(rén)的(de)血紅(hóng)素和(hδ≥™←é)血比容過高(gāo)，懷疑是(shì)骨髓增生(>₹shēng)性疾病。在經過一(yī)連串的(de)病史詢> 問(wèn)、理(lǐ)學檢查、抽血檢查、基因突變的(deσ≥↑♣)篩檢，及接受骨髓穿刺的(de)門(mén)診檢查後✘&✔•，确診為(wèi)真性紅(hóng)血球增生(shēng)症，又(yòu) ♠"稱為(wèi)「多(duō)血症」。
在真性紅(hóng)血球增生(shēng)症中 '♠，紅(hóng)血球的(de)容積上(shàng)升✘÷∞是(shì)因為(wèi)骨髓造血幹細胞在後天獲得(★¥♦de)體(tǐ)染色體(tǐ)的(de)基因突變如(rú)JAK2，突變後的(de)骨™φ↕↓髓造血幹細胞會(huì)不(bù)受控制(zhì)的(de)過度制(zhì)造紅(hóng)血γ↓球。不(bù)隻造成紅(hóng)血球的(de)數(shù)量上(shàng)升，有(yǒu)許λ★多(duō)病人(rén)也(yě)同時(sh∞γí)伴随有(yǒu)顆粒球和(hé)血小(xiǎo)闆的(de)過度生(shēng)長(chán®π✘g)。
多(duō)血症長(cháng)期發展恐緻血栓形成30%患者甚至轉成骨髓纖維化(hδαuà)
專家(jiā)解釋，真性紅(hóng)血球增生(shēng)症為(×wèi)什(shén)麽會(huì)引發中風(fēng)呢(ne♠✘)？起因于血液中的(de)紅(hóng)血球數(shù)量增加，造成血液的(de)黏稠α•€度上(shàng)升，引起血管內(nèi)血液流速度緩慢★©(màn)，進而促進血栓形成的(de)風(fēng)險。這(zhè)樣的 ↓(de)狀況不(bù)隻會(huì)引起動脈的(de)血栓疾病，如(rú)中風(γ✔♣Ωfēng)、心肌梗塞等，有(yǒu)時(shí)也(yě)會(huì)造成身(shēn→★)體(tǐ)各器(qì)官的(de)靜(jìng)脈♠•↔δ血栓，如(rú)在大(dà)腦(nǎo)的(de)靜(jìn☆₹↓g)脈窦栓塞、肝髒的(de)肝門(mén)靜(jìng)脈栓塞等。此外(wài)，由于基因突變J✘☆÷AK2也(yě)會(huì)影(yǐng)響血小(xiǎo)闆的(de)功能σ♥(néng)，導緻增加血栓和(hé)出血的(de)©§λ風(fēng)險。因此，同時(shí)控制(zhì)紅(h∏×€óng)血球濃度和(hé)血小(xiǎo)闆數(¶∞≠≈shù)量以減少(shǎo)上(shàng)述危險性是(shì∏¶)必要(yào)的(de)。目前治療主要(yào)以針對(duì)血球增生(shēnΩg)的(de)藥物(wù)治療和(hé)放(fàng)血，及預防血栓的(de)藥物(wù)為(wè≠φ♠≈i)主。
而在症狀表現(xiàn)上(shàng)，有(yǒu)的βα←(de)病人(rén)會(huì)出現(xiàn)頭痛、呼吸急促、視(shì)力模糊、夜£ δ間(jiān)盜汗，在洗了(le)熱(rè ✘λ)水(shuǐ)澡後發生(shēng)的(de)搔癢等症狀。在确診真性紅(hóng)球增生(s±'≈hēng)症後，建議(yì)要(yào)在血液科(kē)門(mén) ™ 診定期追蹤治療，大(dà)部份病人(rén)的(σ↔de)預後狀況良好(hǎo)，但(dàn)仍有(yǒu)一(yī)部份的(de©₽≠≤)病人(rén)的(de)症狀會(huì)随著(zhe)時(shí)間(jiān)而進展，✘∏α 大(dà)約30%的(de)病人(rén)會(huì)轉變成骨髓纖維化(huà)，而5%的(d<↕e)病人(rén)會(huì)進一(yī)步轉變成急性骨髓性白(bái)血病，☆∞故建議(yì)須定期抽血追蹤血球變化(huà)。
專家(jiā)表示，後來(lái)這(zhè)位病人(rén)被轉介至δ→血液科(kē)的(de)門(mén)診，接受口服藥物(wù)和(h≠£↔é)放(fàng)血治療，血紅(hóng)素逐漸趨于正常。∑®'而針對(duì)中風(fēng)的(de)部份，病人(rén)則持續₩©↑維持健康生(shēng)活飲食和(hé)運動，也(yě)定期追蹤血壓和(λδhé)血糖來(lái)監測有(yǒu)無代謝(xi∞←è)性疾病的(de)發生(shēng)。
明(míng)醫(yī)方科(kē)普：
多(duō)血症（紅(hóng)細胞增多(duō)症）是(s✔"hì)指：
血液是(shì)由紅(hóng)細胞、白(bái)細胞、☆₹↔血小(xiǎo)闆、血漿等成分(fēn)構成的(de)，多(♣•σβduō)血症是(shì)其中紅(hóng)血球異常增多(duō)的(de)疾病π♣☆。雖說(shuō)是(shì)與紅(hóng)血球減少(shǎo)的(de)貧血相(xiàng)Ω反的(de)疾病，但(dàn)随著(zhe)病情的(de)發展，血液ε↑•變稠，血流變慢(màn)，并出現(xiàn)各種症狀。雖然很≤¶↓≤(hěn)少(shǎo)會(huì)立即危及生(sh€<∑₩ēng)命，但(dàn)有(yǒu)時(shí)會(huì)引起嚴重的(d§£e)并發症。
症狀
初期幾乎沒有(yǒu)什(shén)麽症狀。随著(zhe)其發展面部發紅(hóng)，眼¶↑₹睛和(hé)口腔的(de)粘膜充血，以及洗澡後身πε(shēn)體(tǐ)會(huì)出現(xiàn)發癢等症狀。 ₽&而且，當紅(hóng)細胞數(shù)量增加時(shí)，血液變稠和(hé)渾濁，無法向全身(<¶ shēn)輸送充足的(de)氧氣和(hé)營養，引起頭痛、頭暈、÷♠¥耳鳴等。而且，血栓病患者中常見(jiàn)的(de)血栓（血塊），如(r×♥¥ú)随著(zhe)血流到(dào)達心髒和(hé)大(dà)腦(nǎo)€α，有(yǒu)引起心肌梗塞和(hé)腦(nǎo)梗塞的(de)危險σ✔ε≤，需要(yào)注意。另外(wài)，作(zuò)為(wèi)并發症'♣，可(kě)能(néng)引起粘膜和(hé)皮膚容易出血¶₩，骨髓變硬而不(bù)能(néng)形成血液的(de)骨髓纖維¥←®"化(huà)和(hé)急性白(bái)血病也(yě) φβ會(huì)并發。
常見(jiàn)病因：
多(duō)血症（紅(hóng)細胞增多(duō)症）的(de)分(fēn)類和(hé)♣≈♥©原因
多(duō)血症（紅(hóng)細胞增多(duō)症）有(yǒu)由于各種↓α各樣的(de)原因引起的(de)血漿減少≤↔"(shǎo)，表面上(shàng)紅(hóng)細胞濃度上("←shàng)升的(de)“相(xiàng)對(duì)多(duō)血症（紅(h₩ óng)細胞增多(duō)症）”和(hé)血球自(zì)身(shēn)增加的(♣∏de)“絕對(duì)多(duō)血症（紅(hóng)細胞增多(duō)症λ☆←↓）”。
●相(xiàng)對(duì)紅(hóng)細胞增多(du•™ō)症和(hé)絕對(duì)紅(hóng)₩"↓×細胞增多(duō)症
●相(xiàng)對(duì)紅(hóng)細胞增多(×≤ duō)症（壓力性紅(hóng)細胞增多(duō)症）
年(nián)富力強的(de)中年(nián)男(nán)性的(de)典型多γ✔δ(duō)血症是(shì)“壓力性多(duō)血♦Ω症”。但(dàn)是(shì)，與真性紅(hóng)細胞增多(duō)症和(hé)繼發✘₹§性紅(hóng)細胞增多(duō)症不(bù)同，不(bù)是(shì)紅(hón©ε€g)細胞的(de)數(shù)量增加，而是(shì)血液中其他(tā)成±σ分(fēn)減少(shǎo)，從(cóng)而導緻相(xiàng)對(du≈>¥ì)的(de)多(duō)血症的(de)狀态。 因此，它也(yě)₽£★被稱為(wèi)相(xiàng)對(duì)紅(hóng)細胞增多(d∏φuō)症，其中大(dà)部分(fēn)原因是(shì)高(gāoε™)血壓、高(gāo)脂血症、高(gāo)尿酸血症、吸煙(yān)習(xí)慣、飲酒、肥→↓胖等生(shēng)活習(xí)慣病。在急性情況下(xià)，可(kě)能(néng)₩≈是(shì)由于脫水(shuǐ)導緻血液中水(shuǐ)分(fēn)流失所緻。
也(yě)有(yǒu)通(tōng)過适當控制(zhì)高(gāo)血壓、高(gāo ≈☆☆)脂血症、高(gāo)尿酸血症等，戒煙(yān)和(hé↑÷)限制(zhì)飲酒量等改善生(shēng)活習(xí)慣以緩解症狀。
另外(wài)，在因腹瀉、嘔吐、中暑等導緻的(de)脫水(shuǐ)狀>♥Ω态下(xià)，血漿減少(shǎo)，血液濃縮，表面上(shàng)紅(hóng)細胞濃度上(shπ↓àng)升，會(huì)出現(xiàn)多(duō)血症。這(zhè)種情況₩€$下(xià)，通(tōng)常會(huì)通(tōλ±↑φng)過水(shuǐ)分(fēn)攝取和(hé)輸液迅速改善。
真性紅(hóng)細胞增多(duō)症引起的(de)并發症
■血栓——心肌梗塞、腦(nǎo)卒中（腦(nǎo)梗塞）
正如(rú)“真性紅(hóng)細胞增多(duō)症發生(shēng< ↔≥)機(jī)制(zhì)”所記載的(de)那(nà)樣≠♠，真性多(duō)血症是(shì)由于紅(hóng)細胞等血細胞的(de)→π過剩增殖而引起的(de)。如(rú)血細胞過度增加，£>β血液就(jiù)會(huì)變濃。其結果，血管σ¶←內(nèi)血細胞澀滞，導緻血液循環不(bù)暢。如(rú)血液流動不(bù)暢，₹ σ會(huì)有(yǒu)凝固的(de)性質，所以血管內(nèi)容易形成血栓（血塊）。
血栓是(shì)真性紅(hóng)細胞增多(duō)症患者中最常見(ji∑σδàn)的(de)疾病。血栓堵塞腦(nǎo)血管的(de)是(shì₽®)“腦(nǎo)梗塞”，血栓堵塞心髒的(de)是(sh₹β♠$ì)“心肌梗塞”。如(rú)粗的(de)血管被血栓堵塞會(huì)導緻緻命疾病。心肌梗塞和(hé) ÷腦(nǎo)卒中（腦(nǎo)梗塞）是(shì)真性紅(hóng)細胞增多∞™(duō)症的(de)主要(yào)死亡原因，最重要(yào)的(de)是(shì)防止血↑♠•Ω栓。